La Progeria

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dans Science et Avenir:

[center]Un traitement potentiel contre la progeria [/center]

Des chercheurs ont montré qu’un traitement actuellement utilisé pour combattre les tumeurs cancéreuses agit contre les symptômes de la progeria de Hutchinson-Gilford, une maladie qui provoque le vieillissement prématuré. Ce syndrome très rare touche un enfant sur 4 millions. Les enfants malades sont chauves et ridés ; ils souffrent de nanisme, d’ostéoporose et d’athérosclérose. Ils meurent généralement de maladies cardiaques avant l’âge de 15 ans. Loren Fong et Stephen Young, de l’Université de Californie (Los Angeles), ont montré sur des souris atteintes d’un syndrome similaire que les inhibiteurs de farnésyl transférase réduisaient les symptômes.

La découverte de la mutation génétique responsable de la progeria, en 2003, a accéléré les recherches sur un possible traitement. Cette mutation affecte un gène qui code pour le précurseur de la lamine A, une protéine présente dans la membrane du noyau de la cellule. Chez les enfants atteints de progeria, les noyaux des cellules ont des formes anormales.

Sachant que le précurseur de la lamine est modifié par la farnésyl transférase, les inhibiteurs de cette enzyme sont apparus comme un traitement potentiel.
Une précédente étude a montré que ces inhibiteurs de farnésyl transférase (IFT) redonnaient une forme normale aux noyaux des cellules issues d’enfants malades.

Les résultats sur les souris sont prometteurs. A l’issue de 20 semaines d’étude, seule une souris sur les 13 traitées avec les IFT était décédée, contre six souris pour le groupe de 14 souris malades non soignées. De même il s’est produit deux fractures des côtes chez les souris traitées contre 14 pour les autres.

Les travaux de Fong et Young, publiés aujourd’hui dans l’édition électronique de la revue Science, vont inciter les scientifiques à organiser un essai clinique sur des patients. Ces recherches sont en partie financées par la Progeria Research Foundation, une fondation créée par Leslie Gordon et Scott Peabody, deux médecins dont le fils est atteint de la progeria de Hutchinson-Gilford.

Cécile Dumas
(17/02/06)